郑州大学一附院吴军团队总结了CV2/CRMP-5抗体相关神经系统副肿瘤综合征研究进展

CV2/CRMP-5抗体相关神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是PNS中较为常见的类型之一，它不是肿瘤直接侵犯组织或器官，而是肿瘤的远隔效应，免疫介导其发病过程，常可检测到特异性神经元抗体。CV2/ CRMP-5抗体属于神经元细胞内抗原抗体，是特征明确的肿瘤神经抗体。根据2004年PNS的诊断标准，无论癌症是否存在，只要有该类抗体存在可诊断为PNS。2021年更新的PNS诊断标准将其改称为高风险抗体，目前认为CV2/CRMP-5抗体本身不致病，致病机制主要是由细胞毒性T淋巴细胞介导的进行性不可逆神经元损伤或凋亡。

该病临床表现多样，对免疫治疗反应较差，血清和/或脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）CV2/CRMP-5抗体的检测有助于CV2/CRMP-5抗体相关PNS的临床诊断。该病较为罕见，国内外相关报道较少，目前尚未见有关该病的综述文章。本文拟对CV2/CRMP-5抗体相关PNS的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述，旨在为该病的临床诊疗提供参考和借鉴。

近期，郑州大学第一附属医院吴军团队在《中国神经再生研究（英文版）》（Neural Regeneration Research）上发表了题为“An overview on CV2/CRMP5 antibody-associated paraneoplastic neurological syndromes”的综述文章，介绍了CV2/CRMP-5抗体相关PNS的多样神经系统损害，包括边缘性脑炎、舞蹈症、眼部病变、小脑性共济失调、脊髓病和周围神经病等，且上述症状可同时存在。CV2/CRMP-5抗体检测对临床诊断较为关键，抗肿瘤及免疫治疗有助于缓解症状、改善预后。文章对CV2/CRMP-5抗体相关PNS的研究进行综述，总结归纳其临床特征，以期使更多的临床医生全面地了解该病。文章最后对该病现阶段存在的问题进行了讨论，并对近年来一些新的检测和诊断技术在包括CV2/CRMP-5 抗体相关PNS在内的PNS的应用前景进行了分析和展望。

CV2/CRMP-5抗体相关PNS与肿瘤密切相关，病程较长，临床表现多样且预后较差。脑脊液和/或血清中检测CV2/CRMP-5抗体阳性是确诊本病的特异性指标，目前认为CV2/CRMP-5抗体本身不致病，致病机制主要是由细胞毒性 T 淋巴细胞介导的进行性不可逆神经元损伤或凋亡。

CV2/CRMP-5抗体相关PNS发病率低，已有的病例报道相对较少，一直以来对此病缺乏长期系统研究，至今尚无研究者总结归纳出其特征性临床表现，现有病例的临床诊断过度依赖于CV2/CRMP-5抗体检测阳性，但CV2/CRMP-5抗体的检测受多种条件制约。总结归纳其特征性临床表现，不仅有助于系统认识该病，而且有助于识别抗体阴性的CV2/CRMP-5抗体相关PNS，避免临床上漏诊/误诊；当多种抗体并存时，借助特征性临床表现可判别CV2/CRMP-5抗体是致病性抗体，亦或是反映癌症存在的免疫伴随物。虽然目前CV2/CRMP-5抗体相关PNS的发现和诊断手段匮乏，缺乏有效的检测和治疗手段，但是随着大量新的敏感性高、特异性强检测技术，以及新的研究方法和新型技术的引入，相信不久的将来，CV2/CRMP-5抗体相关PNS的诊治水平将会得以大幅提升，最终将有助于改善疾病的预后，给患者带来福音。

文章摘要：CV2/坍塌反应调节蛋白5抗体相关神经系统副肿瘤综合征不是肿瘤直接侵犯组织或器官，而是肿瘤的远隔效应，免疫介导其发病过程，常可检测到特异性神经元抗体。血清和/或脑脊液CV2/坍塌反应调节蛋白5抗体的检测有助于CV2/坍塌反应调节蛋白5抗体相关神经系统副肿瘤综合征的临床诊断。文章介绍了CV2/坍塌反应调节蛋白5抗体相关神经系统副肿瘤综合征的多样神经系统损害，包括边缘性脑炎、舞蹈症、眼部病变、小脑性共济失调、脊髓病和周围神经病等。CV2/坍塌反应调节蛋白5抗体检测对神经系统副肿瘤综合征的临床诊断较为关键，抗肿瘤及免疫治疗有助于缓解症状、改善预后。文章对CV2/坍塌反应调节蛋白5抗体相关神经系统副肿瘤综合征的研究进行综述，总结归纳其临床特征，以期使更多的临床医生全面地了解该病。文章还讨论了该病现阶段存在的问题，并对近年来一些新的检测和诊断技术在包括CV2/坍塌反应调节蛋白5抗体相关神经系统副肿瘤综合征的应用前景进行了分析和展望。

文章来源：Wang S, Hou H, Tang Y, Zhang S, Wang G, Guo Z, Zhu L, Wu J (2023) An overview on CV2/CRMP5 antibody-associated paraneoplastic neurological syndromes. Neural Regen Res 18(11):2357-2364.