慢性活动性EB病毒病指南更新,诊断标准看这里!

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慢性活动性EB病毒病(CAEBV)以前称为慢性活动性EB病毒感染,是EBV感染T细胞或NK细胞引起的淋巴增殖性疾病。由于CAEBV具有潜在致命性,需要适当的诊断和治疗干预。CAEBV的诊断是基于临床特征和病毒学研究结果,2022年日本厚生劳动省研究小组对CAEBV的诊断标准进行修订,指出诊断CAEBV需要确认EBV DNA载量和EBV感染的T/NK细胞数量升高。











CAEBV的诊断标准


1.持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上;

2.检测外周血和/或受感染组织中EBV DNA载量升高;

3.检测外周血和/或受累组织中EBV感染的T或NK细胞;

4.在诊断时不能用其他已知疾病过程来解释的慢性疾病。


诊断CAEBV之前,应满足上述所有四项标准


注释:

1.传染性单核细胞增多症样症状包括发热、淋巴结肿大和肝脾肿大。其他并发症包括血液系统、消化道、神经系统、肺部、眼部、皮肤(疫苗样水疱性淋巴增生性疾病和严重的蚊虫叮咬过敏和心血管(动脉瘤和瓣膜疾病疾病。


原发性EBV感染引起的噬血细胞淋巴组织细胞增多症不认为是CAEBV。伴有持续全身性症状和/或器官疾病的疫苗样水疱性淋巴细胞增生性疾病和严重蚊虫叮咬过敏认为是CAEBV。


CAEBV患者在病程中常发生噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、T/NK淋巴瘤或白血病;不过CAEBV作为原发疾病的诊断仍然存在。


2.实时聚合酶链反应(PCR)检测全血样本中EBV DNA>10,000 IU/mL (4.0 log IU/mL)。EBV编码RNA(EBER)原位杂交用于组织中EBV阳性细胞的检测。


3.原发性或获得性免疫缺陷、风湿性疾病、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、淋巴结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(ENKL)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤,未明确指定)、侵袭性NK细胞白血病和医源性免疫缺陷应与CAEBV进行区分,区分CAEBV类型并作出鉴别诊断的实验室检查建议如下:


a)EBV相关抗体


使用荧光抗体检测处高EBV相关抗体滴度(VCA-IgG≥640和EA-IgG≥160)是CAEBV独特的病毒学发现。经常发现VCA抗体和/或EA-IgA抗体。由于有些患者抗体滴度不高,高EBV相关抗体滴度对于CAEBV的诊断不是必要的。


b)EBV感染细胞的克隆性

  • 利用靶向EBV末端重复序列的探针进行Southern印迹杂交;

  • TCR 基因重排


c)组织病理学和分子评估

  • 一般的组织病理学

  • 免疫组化染色

  • 染色体分析

  • 重组研究(如免疫球蛋白,T细胞受体)


d)免疫学研究

  • 外周血标志物分析(包括人类白细胞抗原[HLA DR])

  • 一般免疫学研究(免疫球蛋白水平、补体水平、T细胞功能增殖试验、NK细胞毒性、中性粒细胞功能检查)

  • 细胞因子分析





参考来源:Kawada JI, Ito Y,et al. Updated guidelines for chronic active Epstein-Barr virus disease. Int J Hematol. 2023 Sep 20. doi:
10.1007/s12185-023-03660-5.


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