运动神经元疾病患者经常会出现非运动症状,这些症状可能继发于运动退化或与运动退化不同,可能会显著降低生活质量,很多病人只关注疾病本身,却往往忽略症状,殊不知正是因为这些症状越来越严重,才使得身体情况越来越差,那么如果可以改善这些症状,得到的结果就是生活质量的提高、生存周期的延长。
运动神经元病是一种无法治愈的、致死性神经系统退行性疾病,严重影响患者及其亲属的自主能力和生活质量。Rebecca L Gould及其同事在《柳叶刀》发表的文章报告了迄今为止规模最大的针对肌萎缩侧索硬化症给予任何类型心理干预探索疗效的临床研究。
肌电图在疾病早期就可以出现异常,在临床上,有些患者可能只有一个部位如手部肌肉萎缩无力,但肌电图却发现了广泛的神经源性损害,再结合患者病史,看患者有无进行性病程、肌肉萎缩、锥体束损害等,早期临床表现可能并不典型,肌电图可以提供临床下的客观的诊断依据。
美国公布的 ALS 发病率为 2/10 万至 4/10 万,患病率达 4/10 万至 6/10 万。多数患者于中年后发病,年龄多在 50 至 70 岁之间,平均发病年龄为 55 岁,也有 40 岁以下发病的报告,20 至 30 岁发病的约占 5%。
从国际发文来看,肌萎缩侧索硬化发文数量较多的期刊有Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener ,Sci Rep ,Int J Mol Sci ,J Neurol Neurosurg Psychiatry ,Front Neurol 等。
夏正兴是一名演员,年轻时身高一米八的他,曾饰演过《红十字方队》里的林克凡、《新乱世佳人》中的王千帆等角色,曾毕业于上海戏剧学院的他,还凭借《周恩来在上海》中陈赓一角获得1998年全国电视“金鹰奖”最佳男配角提名。
每年的6月21日是“世界渐冻人日”,渐冻症的全称为“肌萎缩性侧索硬化症”(ALS),是一种运动神经元疾病,临床主要表现为肌肉萎缩无力,还有可能会出现频繁“肉跳”。专家介绍说,根据我国流行病学调查显示,渐冻症发病高峰一般是在45岁—65岁之间。