马凡综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，患者主要表现为心血管、骨骼以及眼部病变，其中以心血管病变最为致命，可引起心衰、主动脉瘤、主动脉夹层，这也是导致患者死亡的主要原因。近日，河南省胸科医院心血管外科谌启辉专家团队成功救治一名“类马凡综合征”重症患者。
这到底是一种什么病?熟悉这一疾病的医生诸多嗟叹，因为这病，预后很差，患者往往早逝。马凡综合征最早由法国儿科医生Antione Bernard Marfan在1896年首次报道，他报告了一名5岁患者的症状，从此具有类似临床表现的疾病都称为马凡综合征。
马方综合征又称为马凡综合征、肢体细长症、蜘蛛指综合征，最早于1896年法国医生A.Marfan发现，是一种罕见的以常染色体显性遗传为主的多系统结缔组织疾病，由编码FBN-l的基因突变引起，发病率约为1/10000-1/5000，男女性别无显著差异，大部分有家族史，呈现散发性发病。
该文随后在网络上引爆舆论，矛头直指马原，认为是他的偏执、傲慢与无知害死了自己13岁的儿子。马格的离世并非毫无征兆，他从小就出现了心动过速、心慌气短、体力不足、胸骨凸起等疾病症状，但马原执拗地认为，疾病不需要治，在儿子被诊断出二尖瓣闭锁不全后，马原拒绝了医生给出的微创手术治疗建议，“心脏怎么能动?不能动的除了心脏，还有脑。”
极目新闻记者 晏雯通讯员 成晓慧9岁本是一个孩子无忧无虑的年纪，然而对小杰（化名）来说，由于患有马凡综合征导致晶状体不全脱位，他的生活和学习都受到了极大的困扰。近日，武汉普瑞眼科医院专家分两期手术，让他的世界再次明亮起来。
前不久，5位马凡综合征患者在上海普瑞眼科成功接受手术，手术也使得他们原本模糊的世界变得清晰起来。专家提醒：马凡综合征患者发现自己视力模糊不清时，要及时到医院就诊，术后也要积极配合用药，积极随访。马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病。
19岁的小马（化名）身高190厘米，拥有人人羡慕的大长腿，他的身形完完全全遗传了爸爸。可外人不知道的是，他们都患有一种罕见病——马凡氏综合征。这种疾病有一种可怕的并发症——主动脉夹层，小马的爸爸当年就是因为发病后没有及时手术而永远离开。
