原发性肾病综合征是儿童时期发病事仅次于急性肾炎的儿童肾脏疾病,根据病因可以分为原发性、维发性和先天性三种类型。其中原发性肾病综合征占如同时期肾病综合征总数的约90%,人群患病串约16/10万,发病率约为2-7/10万,其发病率呈现逐年增加的趋势"。
因为照看孩子服药时间久,孩子家人慢慢失去耐心,平时没有按时给孩子服药,甚至在病情还没有完全治愈的情况下自行停药,引发病情急剧变化,最初是双眼睑出现水肿,慢慢发展为四肢肢体、会阴、全身相继出现水肿,同时出现泡沫样尿。
在治肾病上,全国的医生我只服三个,有两个在北京协和,一个在武汉。所以很多肾病上的疑难杂症,在我眼里其实都不是大问题,就比如小儿肾病综合征,别人不爱治,都嫌难治,但我却觉得没太大挑战性。上个月有个从广东找来的患者,我本来是不愿意接的,作为院长实在是没太多时间接新诊,老患者都顾不过。
6 岁患肾病综合征,身高都不涨了,最后这样治才恢复! 我举一个案例,6 岁的孩子是福建的一个患者,用了激素很多年,到了激素减到一粒,或者是停完了,过了一段时间又反复,所以这个病人到我这看的时候已经是反复了六七次了。
Morello et al. First clinical application of cord blood mesenchymal stromal cells in children with multi-drug resistant nephrotic syndrome.Stem Cell Research & Therapy,13:420.
肾病综合征是以肾病范围内的蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症为特点的一组综合征,是儿童常见的慢性肾脏疾病,原发性肾病综合征发病率为/100 000,约85%的患者接受糖皮质激素治疗后蛋白尿完全缓解,为激素敏感型肾病综合征,部分最初激素敏感的患者可能会出现激素依赖,频繁复发,更有甚者会发展为终末期肾脏病。
根据不同的病理类型,肾病的种类也多种多样,而且具有一定的潜伏性,在肾病发生的早期,患者通常是没有什么明显症状的,只有病情经过进一步的进展,尿液中的蛋白量就会增加,身体才会出现眼睑、下肢水肿、高血压、肾功能减退等不适症状。
提起儿童肾病综合征大家已经或许了解一些。儿童肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。在临床上有4大特点,那就是大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。