为帮助临床医生科学规范地识别、诊断和管理DILI，我国专家学者组织编写了《中国药物性肝损伤诊治指南》，这是继2015年我国首部《药物性肝损伤诊治指南》发布后的首次更新，新版指南于近日正式见刊《中华肝脏病杂志》。
胆汁中代谢产物进入血液，以及胆汁的长时间堆积，可引起了肝细胞变性、坏死，进而形成胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化主要是由于疾病本身引起的，可与遗传因素、环境因素、自身免疫反应等有关，如机体发生免疫反应，导致胆管损伤，胆汁排出受阻，易使胆汁在肝脏内淤积，进而诱发肝硬化的发生。
熊去氧胆酸是一种亲水胆酸，存在于正常人胆汁中，占人体总胆酸的3%，可松弛胆管括约肌，促进肝脏糖原蓄积，保肝解毒，自1989年应用于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化胆管炎的治疗，是FDA批准治疗原发性胆汁性肝硬化的唯一药物。
编者按:肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群，常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。
胆汁淤积类型包含两种，一种是肝内胆汁淤积，指肝内胆汁流动停止，这种可能发生在肝脏的上皮内层，因此小管可能以某种方式被阻塞;另一种是肝外胆汁淤积，指胆汁停止流出肝外，这可能与胆管系统的物理阻塞有关，也有可能是异物或炎症。
胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝硬化肝衰竭甚至死亡。
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是一种妊娠特有疾病，多发生于妊娠中晚期，临床表现以瘙痒和空腹血清总胆汁酸升高为主，一旦确诊，孕妈们往往能听到产科医生的告诫：ICP可以导致突发胎死宫内，需要特别警惕。那么ICP究竟是什么疾病，有哪些表现及危害？
肝脏，是人体最主要的解毒器官，一旦发生病变，患者身体健康会直接受损，生活质量严重下降。因此，临床上常常需要使用一些保肝药物治疗。然而保肝药物有哪些分类，如何来应用，您了解多少？ 保肝药的分类1.保肝解毒类保护肝脏细胞免受毒性物质侵害，尤其是酒精及环境污染物入侵损害肝脏。
黄疸是新生儿最常遇到的问题之一，而导致黄疸的原因多种多样，因此，婴儿黄疸的鉴别诊断至关重要。而有一种婴儿疾病以黄疸为主要表现，易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等疾病混淆，下面笔者将根据我国近期发表的《婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识》来与各位共同学习婴儿胆汁淤积症诊治要点。
12月19日，复旦大学附属儿科医院的特需门诊来了一位特殊的小患者他的母亲一进门就向王主任拿出了基因检测报告，平静的述说着自己的孩子 有两个不常见的基因变异，上周刚刚经历过输血 、凝血功能异常、肝功能异常等情况，从出生到现在三个月以来 辗转在不同的医院住院，在家仅呆过十几天....
