原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency Diseases，PID）是一组由于遗传因素导致免疫系统发育缺陷或功能异常的疾病。这些疾病通常在婴幼儿或儿童时期发病，表现为反复发生严重的感染、自身免疫性疾病、过敏反应等。T、B淋巴细胞及其免疫学效应病因1.
对于继发性免疫缺陷，临床医生相当熟悉，随着免疫抑制剂和化疗药物、抗淋巴细胞抗体、抗细胞因子的在皮肤、风湿等科室的广泛应用，大家也比较熟悉这类药物会引起宿主的「免疫功能异常」，且在逐渐认识它和「感染」的关系。
中国目前尚未有原发性免疫缺陷病总体发病数据，但估测累计患儿约有3-6万例。为提升各方对该疾病的认知，一个新的联盟4月25日成立。4月25日，复旦大学附属儿科医院临床免疫科牵头成立“国家儿童医学暨临床研究中心IEI联盟”。
重度急性呼吸窘迫综合征、重症耶氏肺孢子菌肺炎、多器官系统功能衰竭，这任意一种疾病都有着极高的病死率，且患儿还是一位存在免疫缺陷等严重基础病变仅4月的小婴儿……“治疗难度极大，风险极高”，长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）儿科副主任江杰用两个“极”讲出了患儿的危急情况。
我是一名先天性免疫缺陷患者，这个疾病的全名叫做“X-连锁无病种球蛋白血症”，它是X染色体上面的一个基因突变导致自身不能产生免疫球蛋白的一种隐性遗传病，尤其是IgG、IgA、IgM这3种免疫球蛋白，在我的体内几乎为0，因此，我对外界的细菌、病毒等抵抗能力非常弱，稍不注意就会感冒生病。
“国家儿童医学暨临床研究中心IEI联盟”成立。 复旦大学附属儿科医院供图中新网上海4月25日电 (陈静奚晓蕾)原发性免疫缺陷病(PID)，也叫出生免疫缺陷(IEI)，是免疫组份缺陷导致机体免疫功能受损，易发生严重致死性感染、自身炎症、自身免疫、过敏等多种表现。
在小女儿8个月时因发现双下肢有出血点，在当地医院就诊时被诊断为免疫性血小板减少性紫癜，后来三天两头不断的生病住院，一年有一半以上的时间是在医院度过，不是在医院，就是在去医院的路上，先是在当地市级医院就诊，病情最严重的那一次是2020年5月，孩子2岁多，因发烧在当地医院住院治疗期间，病情突然加重，急性肝功能衰竭并多脏器衰竭，从市级医院转到山东省立医院PICU，再转到上海复旦大学附属儿科医院ICU治疗四个多月，所有能检查的项目全部查了个遍，但始终没有找到病因。
齐鲁晚报·齐鲁壹点 刁明杰63岁男子因反复发热、咳嗽多次就医，近日，男子来到青岛市市立医院西院（朝城路）呼吸与危重症医学科寻求帮助，这已是今年第三次因肺部感染而接受住院治疗。医生完善检查，确诊男子患罕见免疫缺陷，经过一周治疗，男子顺利出院。
一感冒没个一周好不了?秋冬之际，这是你的日常吗?2继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
患儿出仓后转入普通病房继续观察 通讯员张祖国供图□楚天都市报极目新闻记者 刘迅 通讯员 薛源 实习生 邓星利宝宝一出生，体内的白细胞就“罢工”，以致于身体彻底失去免疫抵抗力，外界任何一点“风吹草动”都会给他带来致命威胁。这种罕见先天性免疫缺陷病，只有尽快移植造血干细胞才能救命。
