参考文献:1. Kittleson MM， Ruberg FL， Ambardekar AV， et al.2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol 2023;
（作者：中国医学科学院北京协和医院核医学科任超、张宇珂、霍力）心脏淀粉样变及其危害心脏淀粉样变（Cardiac Amyloidosis，CA）是一种由异常折叠的蛋白质在心脏肌肉组织内沉积引起的疾病，其中ATTR（转甲状腺素蛋白相关型）心脏淀粉样变是一种罕见的心脏淀粉样变。
86岁的王老先生患有罕见的进行性致死性心肌病，一度难以确诊，反复住院治疗却无效果，直到在武汉大学人民医院确诊为“淀粉人”，经精准筛查和对症治疗，出院3个月来恢复良好病情未再反复。这也是我省确诊的首例“野生型淀粉人”，全国迄今发现也不足50例。
本报记者 楚燕 通讯员 刘云芳20多年来，王先生饱受疾病折磨，先是肢体酸胀，后是肌肉萎缩，接着又出现声音嘶哑。他辗转各地四处求医，最近才知道，这些症状是一种比较罕见的疾病——心肌淀粉样变导致的。20年四处求医 症状越来越严重55岁的王先生有着丰富的求医经历。
来源：【福州广电-福视悦动】【摘要】“玻璃心”大家都知道，动不动就“碎”了一地，可“淀粉心”你听说过吗？这种罕见而致死的疾病，不仅普通人知之甚少，在临床也极少遇到。福州71岁的吴大爷莫名心衰，近日症状加重，疑是患了“淀粉心”，也就是心脏淀粉样变性。
“淀粉心”，是特发性心肌病的一种，即转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)。“淀粉心”的临床症状隐匿、复杂且无明显特异性，极易和心衰混淆，在疾病诊断方面存在严重的漏诊及误诊。在中国，“淀粉心”的诊断率极低，不足1%。
听过“玻璃心”“秤砣心”，怎么还有“淀粉心”？你没听错，在临床当中，就有这么一类患者，他们拥有一颗“淀粉样变的心”。60岁王大爷，准备享受退休人生，可一天刚吃完早饭，恶心劲就上来了，这一吐就是三天。医生询问王大爷的病史得知，王大爷已心慌、气短3年，两条腿水肿1年。
*仅供医学专业人士阅读参考一起来学习撰文 | 文烈心今日份文献学习，点开新英格兰进入心脏频道，页首这篇短小的读者来信就让我打开眼界。全文大意是发现了三例自发缓解的心力衰竭病例，其病因是心脏淀粉样变。就从浅入深来聊聊这篇文章。
【环球网报道 记者 李青云】今年2月28日是第15届国际罕见病日，主题是：“Share Your Colors”（分享你的生命色彩）。 罕见病是指发病率很低、很少见的疾病，一般为慢性、严重的疾病，常常危及生命。罕见病种类繁多，欧美国家目前发现有7000多种。
71岁的吴依伯（化姓）莫名心衰，近日症状加重，疑是患了一种罕见的、可致命的心肌病——心脏淀粉样变性。为明确诊断，福州市第一总医院心内科主任张彦日前带领心肌病亚专科团队，成功完成经皮心内膜心肌活检术，取吴依伯的３小块“心头肉”送检，最终确诊他得了“淀粉心”。
