IgG4相关性疾病IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）属于慢性、系统性的自身免疫性病症，其主要特征表现为血清IgG4水平上升，且在受累组织中有大量IgG4⁺浆细胞浸润以及纤维化现象。
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，可累及全身多个脏器和系统，血清IgG4显著升高和肿块样病变为该病最常见临床表现，肿块样病变和进行性免疫炎症反应可引起组织不可逆损伤，严重者会引起器官功能衰竭，而导致病人死亡。
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是新近认识的纤维炎症性疾病。2001年Hamano H等在研究自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）时首次发现部分AIP患者可出现血浆IgG4水平升高。
There are two kinds of reactions in a desperate situation: one is Chicken out， the other is to fight.
IgG4相关性疾病是一种由免疫介导的慢性纤维炎性疾病，可累及胰腺、胆管、唾液腺、泪腺等全身多个器官，临床特征为受累器官或组织弥漫性或局灶性肿大及硬化，导致器官阻塞或压迫症状，甚至器官功能障碍及衰竭，多伴有血清IgG4显著增高，病理特征为受累组织中大量淋巴细胞尤其是IgG4阳性浆细胞浸润，大多数患者在激素治疗后可获得明显缓解。
近10年来我国学者在该领域积累了较多经验，发表了诸多基于中国患者的循证医学证据，并于2020年在中国罕见病联盟和中华风湿病学分会的平台上，组织多个学科专家组制定了首个《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》。
免疫检查结果显示:抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、IgG43.68g/L，IgG 25.70 g/L，IgA 5.96g/L，IgM 1.41 g/L，IgE 1586 IU/mL，C3补体 0.99g/L，C4补体0.20g/L以及红细胞沉降率为58mm/h。
