满了第二个月，去打第二个月的预防针，医生看小孩还有一点点黄，就让我们去挂号再查个黄胆，这时的黄胆数值并不高只有6，但是抽血结果总胆红素106.3，总胆汁酸85.7，等等都有偏高 ，医生让立马住院查原因，数值偏高太多，结果出来时，医生说严重，吓得我当场就哭了，最害怕宝宝生病。
熊去氧胆酸是一种亲水胆酸，存在于正常人胆汁中，占人体总胆酸的3%，可松弛胆管括约肌，促进肝脏糖原蓄积，保肝解毒，自1989年应用于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化胆管炎的治疗，是FDA批准治疗原发性胆汁性肝硬化的唯一药物。
编者按:肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群，常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。
不过，有一种疾病专盯着刚出生不久的新生儿，如果不及时诊断、治疗，将会导致严重后果。胆道闭锁是一种严重的新生儿期肝胆系统疾病，它的发病原因现在还不明确，可能与机体异常的炎症与免疫反应有关，会产生肝外胆道纤维化闭塞，从而导致胆汁淤积及进行性肝纤维化，直至肝硬化、肝衰竭并危及生命。
黄疸是新生儿最常遇到的问题之一，而导致黄疸的原因多种多样，因此，婴儿黄疸的鉴别诊断至关重要。而有一种婴儿疾病以黄疸为主要表现，易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等疾病混淆，下面笔者将根据我国近期发表的《婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识》来与各位共同学习婴儿胆汁淤积症诊治要点。
曾在国际上率先鉴定遗传性肝病多个新的致病基因，近日，复旦大学附属儿科医院感染传染科肝病研究团队王建设教授课题组再度传出好消息:自鉴定MYO5B缺陷引起肝病的新表型以后，通过多年病例积累，课题组根据基因型-表型关系研究发现MYO5B突变的性质和所在不同功能结构域与疾病表型有密切的内在联系，相关研究成果发表于肝脏病杂志《Liver International》。
