马凡综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病,患者主要表现为心血管、骨骼以及眼部病变,其中以心血管病变最为致命,可引起心衰、主动脉瘤、主动脉夹层,这也是导致患者死亡的主要原因。近日,河南省胸科医院心血管外科谌启辉专家团队成功救治一名“类马凡综合征”重症患者。
这到底是一种什么病?熟悉这一疾病的医生诸多嗟叹,因为这病,预后很差,患者往往早逝。马凡综合征最早由法国儿科医生Antione Bernard Marfan在1896年首次报道,他报告了一名5岁患者的症状,从此具有类似临床表现的疾病都称为马凡综合征。
近日,《人物》杂志一篇《城堡里的马原》引发争议。该文描述了中国当代“先锋派”小说代表作家之一马原在云南西双版纳南糯山打造的九路马堡里的生活。文中还原了马原的儿子马格从查出心脏病到去世的全过程,不少网友看后对马原处理儿子心脏病的态度和方法提出了质疑,并让此事冲上了热搜。
美国著名泳将菲尔普斯曾说过一句话:如果你的双手伸直比你的身体长,那你很可能患了马凡综合征。因为他的手臂修长,所以他怀疑自己可能患有马凡综合征。什么是马凡综合征?这种病还有几个别称:既被称为“天才病”,患有马凡综合征的群体也被称为“蜘蛛人”。
该文随后在网络上引爆舆论,矛头直指马原,认为是他的偏执、傲慢与无知害死了自己13岁的儿子。马格的离世并非毫无征兆,他从小就出现了心动过速、心慌气短、体力不足、胸骨凸起等疾病症状,但马原执拗地认为,疾病不需要治,在儿子被诊断出二尖瓣闭锁不全后,马原拒绝了医生给出的微创手术治疗建议,“心脏怎么能动?不能动的除了心脏,还有脑。”