很多人都说肺纤维化无药可治，只能活五年之类，这类说法应该指的是所谓的特发性肺间质纤维化。特发性的肺间质纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，它的原因不明，并且具有比较典型的临床表现、T的特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。
肺部有纤维化和常说的肺间质纤维化可能还不完全一样，常说的肺间质纤维化都往往指的是弥漫性的，拍胸片往往拍胸膜下，有的也会形成是一种蜂窝样的，也有的是索条状的，也有的是细网状的，弥漫性的肺纤维化早期有的病人可能还有像渗出毛玻璃一样的改变。
在临床工作中，随着我们的重视和诊疗手段的进步，在呼吸科能遇到的主要有六大类纤维化性间质性肺疾病，分别是特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺疾病、自身免疫特征的间质性肺炎、未分类的间质性肺病、过敏性肺炎、尘肺病。
其实跟大家简单说呢，比如说我们说肝硬化，这个可能大家相对来说更明白一些，实际上肺纤维化就相当于肺硬化，比如说我们的肝脏和我们的这个肺脏，它本身健康的时候，它弹性是非常好的，但它如果一旦形成了纤维化，那也就是说肝纤维化，它就是肝硬变。
发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家远离烟草不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等，就需要很好地控制原发疾病，当原发疾病改善之后肺间质病变也会有吸收、会有改善，最难治疗的是特发性肺间质纤维化，这一类患者目前成熟的治疗药物比较少，目前常用包括尼达尼布、吡非尼酮药物。
今年七十多岁的陈阿姨，最近总是觉得体力不支，上楼梯总要停下来休息一下，走路喘气，陈阿姨觉得可能就是简单的体力透支，多休息就好了，可这样的症状持续了好几个月，一直不见好转，于是，老伴就陪着陈阿姨去医院看看，经过医生的诊断，陈阿姨原来肺出了问题。
因此，当肺脏受到损伤或发生变性时，我们的呼吸功能就会出现障碍。比如我们今天要说的间质性肺疾病，就是一种很严重的肺间质和肺泡组织因各种原因导致损伤，甚至不可逆损伤，从而造成人体呼吸功能减弱、甚至丧失的一种疾病。
