肺部是人体的重要器官，它负责呼吸和氧气的交换，维持人体的正常生理功能。但是，肺部也是容易受到伤害和感染的器官，有时会出现一些疾病，影响肺部的结构和功能。其中，两种比较常见的肺部疾病是间质性肺炎和肺纤维化。
肺部有纤维化和常说的肺间质纤维化可能还不完全一样，常说的肺间质纤维化都往往指的是弥漫性的，拍胸片往往拍胸膜下，有的也会形成是一种蜂窝样的，也有的是索条状的，也有的是细网状的，弥漫性的肺纤维化早期有的病人可能还有像渗出毛玻璃一样的改变。
很多人都说肺纤维化无药可治，只能活五年之类，这类说法应该指的是所谓的特发性肺间质纤维化。特发性的肺间质纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，它的原因不明，并且具有比较典型的临床表现、T的特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。
今天，工作不忙，去了医院复查了一下身体，跟医生也聊了很多很多，唉!这次复查结果，很不理想，从上次检查到现在，在各个方面，其实一直没注意，从饮食起居到生活习惯再到戒烟戒酒等等，都特别的注意自己，四个多月了，本来想着会好一点，最起码会不至于恶化，可是没想到，恶化还是不少啊…
在临床工作中，随着我们的重视和诊疗手段的进步，在呼吸科能遇到的主要有六大类纤维化性间质性肺疾病，分别是特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺疾病、自身免疫特征的间质性肺炎、未分类的间质性肺病、过敏性肺炎、尘肺病。
肺间质是指肺组织中除了肺泡以外的其他成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撑肺泡的结缔组织等。ILD患者由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起肺的弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
因此，当肺脏受到损伤或发生变性时，我们的呼吸功能就会出现障碍。比如我们今天要说的间质性肺疾病，就是一种很严重的肺间质和肺泡组织因各种原因导致损伤，甚至不可逆损伤，从而造成人体呼吸功能减弱、甚至丧失的一种疾病。
其实跟大家简单说呢，比如说我们说肝硬化，这个可能大家相对来说更明白一些，实际上肺纤维化就相当于肺硬化，比如说我们的肝脏和我们的这个肺脏，它本身健康的时候，它弹性是非常好的，但它如果一旦形成了纤维化，那也就是说肝纤维化，它就是肝硬变。
发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家远离烟草不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等，就需要很好地控制原发疾病，当原发疾病改善之后肺间质病变也会有吸收、会有改善，最难治疗的是特发性肺间质纤维化，这一类患者目前成熟的治疗药物比较少，目前常用包括尼达尼布、吡非尼酮药物。
特发性肺纤维化（IPF）目前病因仍未明确，且进展具有不可预测性。近日第六届ILD创新引领发展论坛在杭州举行，并在大会上启动了“ILD疾病领域生态圈联盟”“院内ILD患者一体化诊疗中心”和“肺纤维化防治科普中国行”项目。
