肺部是人体的重要器官,它负责呼吸和氧气的交换,维持人体的正常生理功能。但是,肺部也是容易受到伤害和感染的器官,有时会出现一些疾病,影响肺部的结构和功能。其中,两种比较常见的肺部疾病是间质性肺炎和肺纤维化。
肺部有纤维化和常说的肺间质纤维化可能还不完全一样,常说的肺间质纤维化都往往指的是弥漫性的,拍胸片往往拍胸膜下,有的也会形成是一种蜂窝样的,也有的是索条状的,也有的是细网状的,弥漫性的肺纤维化早期有的病人可能还有像渗出毛玻璃一样的改变。
很多人都说肺纤维化无药可治,只能活五年之类,这类说法应该指的是所谓的特发性肺间质纤维化。特发性的肺间质纤维化是众多肺纤维化类型中的一种,它的原因不明,并且具有比较典型的临床表现、T的特征,是呼吸科医生都比较熟悉的。
今天,工作不忙,去了医院复查了一下身体,跟医生也聊了很多很多,唉!这次复查结果,很不理想,从上次检查到现在,在各个方面,其实一直没注意,从饮食起居到生活习惯再到戒烟戒酒等等,都特别的注意自己,四个多月了,本来想着会好一点,最起码会不至于恶化,可是没想到,恶化还是不少啊…
在临床工作中,随着我们的重视和诊疗手段的进步,在呼吸科能遇到的主要有六大类纤维化性间质性肺疾病,分别是特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺疾病、自身免疫特征的间质性肺炎、未分类的间质性肺病、过敏性肺炎、尘肺病。
肺间质是指肺组织中除了肺泡以外的其他成分,包括肺泡外的血管、淋巴管、支撑肺泡的结缔组织等。ILD患者由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低,导致肺容量减少和通气障碍,此外,细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起肺的弥散能力降低,最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
因此,当肺脏受到损伤或发生变性时,我们的呼吸功能就会出现障碍。比如我们今天要说的间质性肺疾病,就是一种很严重的肺间质和肺泡组织因各种原因导致损伤,甚至不可逆损伤,从而造成人体呼吸功能减弱、甚至丧失的一种疾病。
其实跟大家简单说呢,比如说我们说肝硬化,这个可能大家相对来说更明白一些,实际上肺纤维化就相当于肺硬化,比如说我们的肝脏和我们的这个肺脏,它本身健康的时候,它弹性是非常好的,但它如果一旦形成了纤维化,那也就是说肝纤维化,它就是肝硬变。
发现肺间质纤维化,首先要尽快的明确病因,这是因为纤维化是一大类异质性疾病,有的原因非常明确,比如有一类纤维化是跟吸烟相关,大家远离烟草不接触二手烟之后,病变会逐步的吸收,治疗主要是脱离环境,还有一些纤维化跟风湿免疫病相关,例如类风湿性关节炎、皮肌炎等,就需要很好地控制原发疾病,当原发疾病改善之后肺间质病变也会有吸收、会有改善,最难治疗的是特发性肺间质纤维化,这一类患者目前成熟的治疗药物比较少,目前常用包括尼达尼布、吡非尼酮药物。
特发性肺纤维化(IPF)目前病因仍未明确,且进展具有不可预测性。近日第六届ILD创新引领发展论坛在杭州举行,并在大会上启动了“ILD疾病领域生态圈联盟”“院内ILD患者一体化诊疗中心”和“肺纤维化防治科普中国行”项目。