明明人挺瘦，却长了一颗“肥胖”的心脏，随时会危及生命。今年以来，32岁的王女士稍一运动就感觉胸闷气喘，起初认为是疲劳所致，直到最近一次体检，才知道患上了肥厚型心肌病。在日常生活中，不少人却对这个病一无所知，并且往往会因为觉得“没什么大事”而延误治疗。
胸闷是我们日常生活中常见的不适症状。江苏省中西医结合医院心血管科主任、主任医师沈建平介绍，引起胸闷的原因很多，常见的有心脏疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病等，还有一种原因很容易被忽视，那就是肥厚型心肌病。
心脏性猝死的发生率虽然只有1%，但其仍是肥厚型心肌病患者的主要死亡原因之一，在年轻患者中尤为显著。肥厚型心肌病与房颤、卒中、心力衰竭和心脏性猝死风险的增加有关。全球首创心肌肌球蛋白抑制剂近日露面，打破了肥厚型心肌病几十年来的治疗困局，梗阻性肥厚型心肌病患者有了全新治疗选择。
中新网上海3月6日电 (记者 陈静)上海市心血管病研究所副所长、复旦大学附属中山医院心内科主任医师邹云增教授6日接受采访时介绍，约60%的肥厚型心肌病存在致病性或可能致病性基因变异，仍有大约40%的肥厚型心肌病未找到明确致病基因，基因变异引发的肥厚型心肌病患者多半都有家族史。
相较于高血压、脑卒中、冠心病这类心脑血管疾病，公众对肥厚型心肌病较为陌生。肥厚型心肌病患病率约为80/10万，复旦大学附属中山医院心内科主任医师邹云增教授特别指出，虽然该病患病率不是特别高，但实际危害非常大，严重并发症的还可能导致病情恶化或死亡。
10月24日，第一财经记者从复旦大学附属中山医院了解到，中国科学院院士、中山医院心内科主任葛均波教授开出了百时美施贵宝（BMS）创新的心脏治疗药物迈凡妥（通用名：玛伐凯泰胶囊）的“首方”。该药物于今年上半年获得国家药监局批准，“首方”的开出意味着该药物正式在国内上市，开启商业化。
肥厚型心肌病会导致劳力性呼吸困难、胸痛、心力衰竭等症状和急慢性并发症，严重影响患者的预后和生活质量，长期用药更带来难以避免的经济负担。据悉，国内首款获批上市的梗阻性肥厚型心肌病创新治疗药物已被纳入医保并落地上海，可及性得到进一步提升。
肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。
