这到底是一种什么病?熟悉这一疾病的医生诸多嗟叹,因为这病,预后很差,患者往往早逝。马凡综合征最早由法国儿科医生Antione Bernard Marfan在1896年首次报道,他报告了一名5岁患者的症状,从此具有类似临床表现的疾病都称为马凡综合征。
19岁的小马(化名)身高190厘米拥有人人羡慕的大长腿,他的身形完完全全遗传了爸爸,可外人不知道的是,他们都患有一种罕见病——马凡氏综合征。这种疾病有一种可怕的并发症——主动脉夹层。小马的爸爸当年就是因为发病后,没有及时手术而永远离开。
本报讯(记者 陈莼)近日,浙江省一名13岁女孩因身高超过1.7米,且四肢修长,伴随心血管疾病而被确诊“马凡氏综合征”,一时间引起了众多网友关注。什么是“马凡氏综合征”?这个病凶险吗?网上流传“一个手指动作就能自测是否得了马凡氏综合征”的说法靠谱吗?
大众网记者 徐玲 通讯员 朱文哲 济南报道马凡氏综合征是一种先天性遗传性疾病,这类患者通常拥有异于常人的体格,在运动、音乐等诸多领域是“天才”一般的存在,但超出常人的才能所付出的昂贵代价,使得这份“礼物”总是被早早“收回”——心血管病变是马凡氏综合征的主要致死原因,并发症之一便是
“来了一位胸痛的病人,需要赶快抢救!”1月15日凌晨,救护车的鸣笛声划破寂静夜空。推进南京市第一医院急诊室的患者小胡(化姓)今年才21岁,标标准准的“00后”。接诊的心胸血管外科主任医师苏存华第一时间结合各项检查做出判断,小胡是典型的、最危急凶险的心脏疾病——急性A型主动脉夹层。
“最近这段时间,我们有时一晚上就要同时做2-3台急诊手术。”浙江大学医学院附属第一医院心脏大血管外科主任马量主任医师介绍,这些患者中,有患有马凡氏综合征家族史的,也有因高血压控制不规范导致的。他们遇到的是一种比急性心梗还致命的凶险疾病——主动脉夹层。