19岁的小马（化名）身高190厘米拥有人人羡慕的大长腿，他的身形完完全全遗传了爸爸，可外人不知道的是，他们都患有一种罕见病——马凡氏综合征。这种疾病有一种可怕的并发症——主动脉夹层。小马的爸爸当年就是因为发病后，没有及时手术而永远离开。
大众网记者 徐玲 通讯员 朱文哲 济南报道马凡氏综合征是一种先天性遗传性疾病，这类患者通常拥有异于常人的体格，在运动、音乐等诸多领域是“天才”一般的存在，但超出常人的才能所付出的昂贵代价，使得这份“礼物”总是被早早“收回”——心血管病变是马凡氏综合征的主要致死原因，并发症之一便是
本报讯（记者 陈莼）近日，浙江省一名13岁女孩因身高超过1.7米，且四肢修长，伴随心血管疾病而被确诊“马凡氏综合征”，一时间引起了众多网友关注。什么是“马凡氏综合征”？这个病凶险吗？网上流传“一个手指动作就能自测是否得了马凡氏综合征”的说法靠谱吗？
这到底是一种什么病?熟悉这一疾病的医生诸多嗟叹，因为这病，预后很差，患者往往早逝。马凡综合征最早由法国儿科医生Antione Bernard Marfan在1896年首次报道，他报告了一名5岁患者的症状，从此具有类似临床表现的疾病都称为马凡综合征。
“从没想过自己会得这么严重的病，很感谢医生救了我一命。”近日，马婷婷（化名）出院时说。6月21日，马婷婷因胸痛被紧急送往当地医院，在医院通过主动脉CTA检查确诊为A型主动脉夹层。当地医院建议马婷婷尽快转到有救治能力的三甲医院进行手术。
目前，全国乃至全球的心脏治疗中心。浙江的于女士，今年33岁，在老家一家小型私企从事会计工作，自幼就被查出患有“马凡氏综合征”，这是种遗传性结缔组织病，对患者的心血管、骨骼和眼都有不同程度影响，但在家人的精心呵护下，一直以来身体还算健康。
2024年8月初，35岁的杨先生独居在家时突发胸痛，放射至后背及下腹部，为撕裂样疼痛，同时还伴有头晕、恶心、反胃，小便失禁。所幸被邻居发现后送至当地医院，就诊检查后考虑诊断为致命的大血管急症——主动脉夹层。
现代快报讯 一家人的手指都比一般人长约30%，母亲在突发胸痛之后猝死，胞弟也曾身患重症经治疗才“死里逃生”。“难道下一个就是我？”今年57岁的张先生最近突然胸痛，他忐忑不安地来到盐城市第三人民医院心胸外科检查。
“最近这段时间，我们有时一晚上就要同时做2-3台急诊手术。”浙江大学医学院附属第一医院心脏大血管外科主任马量主任医师介绍，这些患者中，有患有马凡氏综合征家族史的，也有因高血压控制不规范导致的。他们遇到的是一种比急性心梗还致命的凶险疾病——主动脉夹层。
