1896 年,法国儿科医生 Antoine Bernard-Jean Marfan 发表了一份病例报告,描述了一名 5.5 岁的女孩 (Gabrielle P.) 有显著的肌肉骨、骼异常、严重的脊柱侧弯和手指纤维挛缩、眼部和心脏异常。
这到底是一种什么病?熟悉这一疾病的医生诸多嗟叹,因为这病,预后很差,患者往往早逝。马凡综合征最早由法国儿科医生Antione Bernard Marfan在1896年首次报道,他报告了一名5岁患者的症状,从此具有类似临床表现的疾病都称为马凡综合征。
马凡综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病,患者主要表现为心血管、骨骼以及眼部病变,其中以心血管病变最为致命,可引起心衰、主动脉瘤、主动脉夹层,这也是导致患者死亡的主要原因。近日,河南省胸科医院心血管外科谌启辉专家团队成功救治一名“类马凡综合征”重症患者。
半岛全媒体记者 齐娟马凡氏综合征属于一种罕见的遗传性疾病,这种疾病的患者体内动脉壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。来自青岛城阳区的24岁小伙蒋皎军因为是遗传的马凡氏综合征,体内鼓出巨大的腹主动脉瘤,濒临破裂,辗转多家医院被判了“死刑”。
臂展长度超过身高有可能患了马凡综合征你有没有留意到自己的身高与臂长之间的比例?正常情况下,一般人的身高和臂长的比例约为1比1,但这不包含某些运动员的臂展长度和身高的比例,如NBA球员、职业拳击手、游泳运动员等。美国著名泳将菲尔普斯就是其中之一,他的身高1.93米,臂展却达到2.
“从没想过自己会得这么严重的病,很感谢医生救了我一命。”近日,马婷婷(化名)出院时说。6月21日,马婷婷因胸痛被紧急送往当地医院,在医院通过主动脉CTA检查确诊为A型主动脉夹层。当地医院建议马婷婷尽快转到有救治能力的三甲医院进行手术。